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Inmunolog铆a Humana

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  1. INTRODUCCI脫N AL SISTEMA INMUNE HUMANO
    Introducci贸n. Conceptos b谩sicos
    10 Temas
  2. C茅lulas del sistema inmune y diferenciaci贸n celular
    6 Temas
  3. Tejidos del sistema inmune: 贸rganos linfoides 1潞 y 2潞
    3 Temas
  4. C茅lulas y mecanismos de la inmunidad innata (I): macr贸fagos, receptores y mecanismos efectores
    5 Temas
  5. C茅lulas y mecanismos de la inmunidad innata (II): linfocitos NK, receptores y mecanismos efectores
    4 Temas
  6. MOL脡CULAS IMPLICADAS EN EL RECONOCIMIENTO DE ANT脥GENO
    El receptor de ant铆geno del linfocito B
    6 Temas
  7. El receptor de ant铆geno del linfocito T
    4 Temas
  8. Mecanismos de generaci贸n de la diversidad de linfocitos T y B
    9 Temas
  9. El complejo principal de histocompatibilidad (I): estructura proteica, gen茅tica y nomenclatura
    3 Temas
  10. El complejo principal de histocompatibilidad (II): Procesamiento y presentaci贸n de ant铆geno, polimorfismo y aplicaciones cl铆nicas
    5 Temas
  11. MOL脡CULAS ACCESORIAS DE LA RESPUESTA INMUNE
    El sistema del complemento y sus receptores (I): v铆a cl谩sica y v铆a alternativa
    4 Temas
  12. El sistema del complemento y sus receptores (II): v铆a de las lectinas, v铆a l铆tica y regulaci贸n
    3 Temas
  13. Mol茅culas implicadas en la comunicaci贸n intercelular (I): citocinas y sus receptores
    5 Temas
  14. Mol茅culas implicadas en la comunicaci贸n intercelular (II): mol茅culas de adhesi贸n y sus ligandos
    3 Temas
  15. EL SISTEMA INMUNE EN ACCI脫N BLOQUE
    Generaci贸n de linfocitos T efectores
    4 Temas
  16. Generaci贸n de linfocitos B efectores
    7 Temas
  17. Sistema Inmune asociado a mucosas (MALT)
    9 Temas
  18. La respuesta inmune (I): inmunidad innata e inflamaci贸n aguda
    8 Temas
  19. La respuesta inmune (II): mecanismos de la inmunidad espec铆fica
    8 Temas
  20. La respuesta inmune (III): respuesta frente a virus, bacterias y hongos, protozoos y helmintos
    9 Temas
  21. REGULACI脫N e INTRODUCCI脫N A LA INMUNOPATOLOG脥A
    Regulaci贸n de la respuesta inmune (I): regulaci贸n por mol茅culas
    8 Temas
  22. Regulaci贸n de la respuesta inmune (II): regulaci贸n por c茅lulas y sistemas
    4 Temas
  23. El sistema inmune a lo largo del ciclo vital: Inmunosenescencia
    6 Temas
  24. Introducci贸n a la inmunopatolog铆a
    13 Temas
  25. Introducci贸n a la Inmunoterapia
    8 Temas
M贸dulo 25, Tema 8
En Progreso

Tratamiento de inmunodeficiencias primarias

M贸dulo Progress
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Tratamiento sintom谩tico:

  • Vacunas: las personas con inmunodeficiencia se pueden poner todas las vacunas excepto las que tengan microorganismos vivos atenuados (paperas, sarampi贸n, polio, rubeola o varicela) pues si revierten a su forma salvaje pueden dar muchos problemas. En pacientes con d茅ficits de anticuerpos o deficiencias combinadas severas.
  • Inmunoglobulina intravenosa: consiste en la inoculaci贸n de anticuerpos de vida media-corta, que duran unas semanas, por lo que cada x tiempo el paciente tiene que ir al hospital y estar entre tres y cuatro horas para su administraci贸n. Antes se pon铆a por v铆a intramuscular y era muy dolorosa, la intravenosa (la actual) lo es menos. Se est谩 estudiando la subcut谩nea y lo deseable ser铆a la oral, pero tiene uno 铆ndices muy bajos de captaci贸n de la Ig.
    • D茅ficits de anticuerpos: Bruton, CVI, Hiper-IgM, d茅ficit de subclases de IgG, transitoria infantil.
    • Deficiencias combinadas severas: Wiskott-Aldrich, Ataxia telangiectasia, XLP.
  • Antibi贸ticos, antimic贸ticos y antivirales: se distinguen dos:
    • Tratamientos a dosis normales por periodos prolongados.
    • Tratamientos 鈥減reventivos鈥 ante cualquier infecci贸n.
  • Reemplazamiento enzim谩tico: tiene el mismo efecto que la inmunoglobulina intravenosa pero con muchos efectos secundarios a largo plazo. ADA y PNP. Se pone la enzima por v铆a intravenosa.
  • Citocinas: en la enfermedad granulomatosa cr贸nica en la que se produce la fagocitosis pero no hay degradaci贸n de la bacteria. Esto se beneficia con INF纬.
    • IFN-蠏: CGD, IFNgR1 d茅ficit.
    • IL-2: d茅ficit de IL-2
  • Trasplante de precursores hematopoy茅ticos (m茅dula, cord贸n, etc鈥): pr谩cticamente todas aunque antes s贸lo se utilizaba m茅dula 贸sea. Se requiere un hermano HLA id茅ntico y si no lo hay, es necesario buscar en un banco de datos internacional ya que las posibilidades de encontrar una compatibilidad es muy escasa.
  • Terapia G茅nica: se basa en sustituir un gen afectado por un gen estable. Muy problem谩tico aunque ya est谩 funcionando en algunas inmunodeficiencias.

Los inmunodeficientes severos tienen que vivir en un entorno lo m谩s est茅ril posible. Hay inmunodeficiencias en las que se sabe cu谩l es la enfermedad prevalente por lo que se da un tratamiento adecuado de forma preventiva, alternando meses de tratamiento con meses de descanso. En caso de padecer y a la enfermedad, se trata con antibi贸ticos.

Tratamiento curativo

Hay dos terapias curativas, el trasplante de precursores hematopoy茅ticos y la terapia g茅nica.

El trasplante de c茅lulas madre pluripotentes es el que m谩s se emplea y se ha probado en casi todas las imunodeficiencias. Consiste la sustituci贸n completa o parcial del sistema hematopoy茅tico del enfermo por uno sano. Es decir, se sustituye la sangre del individuo enfermo.

Al trasplantar todo el sistema hematopoy茅tico, se cambia todo el linaje mieloide y linfoide del individuo. Se pueden distinguir distintos tipos de trasplante:

  • Aut贸logo: donante y receptor son el mimo individuo (las c茅lulas progenitoras proceden del propio paciente). Para inmunodeficiencias no se emplea pero para leucemias puede ser factible (se saca sangre y se purifica).
  • Alog茅nico: las c茅lulas progenitoras proceden de un individuo de la misma especie. Es lo m谩s habitual.
  • Sing茅nico: trasplante con c茅lulas procedentes de un hermano gemelo univitelino. Es tan poco habitual que llega a ser ut贸pico.

Las inmunodeficiencias s贸lo suponen el 1% de los trasplantes.

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