Conceptos básicos

Generalidades

• Autoimunidad: son respuestas erróneas frente a una sustancia propia del organismo y por lo tanto inocua. Los antígenos que participan en esta activación del sistema inmune se denominan autoantígenos. Por ejemplo la miastenia gravis, enfermedad en la que se generan anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina. O en la diabetes.
• Alergia o hipersensibilidad: son reacciones exageradas ante determinados antígenos que deberían ser inocuos. Estos antígenos extraños pero inocuos se denominan alérgenos. Ej: alergia al polvo, polen, pelos de animales, alimentos…
• Inmunodeficiencias: son defectos en la respuesta inmune, parciales o totales, frente a sustancias extrañas y dañinas. Cuando llega un patógeno el sistema inmune no puede actuar contra él. El más conocido es el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Algún componente o célula o es inexistente o no funciona.
• Rechazo de trasplantes: no es un defecto del sistema inmune, sino que es una respuesta normal, ya que se trata de una sustancia ajena que es reconocida como extraña. No es ni inocuo ni no inocuo, ya que no forma parte del organismo. No es una patología, sino un inconveniente. El sistema inmune lleva a cabo su función.

Inmunodeficiencias

Son defectos totales o parciales de algún elemento de la respuesta inmune que hace que no respondamos bien a determinadas infecciones.

Según su etiología pueden ser primarias, si se deben a un defecto genético en algún gen importante del sistema inmune que produce alguna proteína que no funciona bien, o secundarias (adquiridas), si se deben a faltas parciales o totales de alguna parte del sistema inmune.

Primarias

Se clasifican en varios grupos. Hay más de 100 patologías y son las llamadas enfermedades raras, que en muchos casos son infradiagnosticadas.

1. Combinadas: afectan a linfocitos B y T. Son las más severas.
2. Que afectan a anticuerpos: afectan a la síntesis de anticuerpos por los linfocitos B.
3. Otros síndromes bien definidos: son aquellas que no entran en ningún otro grupo, es un cajón de sastre.
4. Patologías por inmunodisregulación: afectan a la regulación del sistema inmune, por ejemplo en los que falla la apoptosis dando tumores del sistema inmune, o autoinmunidad.
5. Defectos de fagocitos.
6. Defectos de la inmunidad innata.
7. Enfermedades autoinflamatorias.
8. Déficits de complemento. O cualquier defecto de proteína reguladora.

Se pueden clasificar según:

• Patrón de herencia: pueden ser de herencia autosómica dominante, autosómica recesiva y ligadas al sexo (en X o Y). La mayoría son recesivas. Se conoce una patología del complemento que funciona como dominante. Muy pocas tienen un patrón de herencia ligada al sexo (al cromosoma X).
• Atendiendo al compartimento o función inmune que queda afectado (clasificación de la OMS).
• El momento de diferenciación celular/tisular que queda afectado por la alteración genética: hace referencia al momento del desarrollo celular afectado. Supone la parada de diferenciación de fagocitos, monocitos, y otras células linfoides. Esta clasificación está en desuso. Cuanto antes se dé la alteración más grave será.

Secundarias

1. Por el desarrollo: hay una inmunodeficiencia transitoria en el recién nacido, ya que no ha madurado su sistema inmune. Se puede confundir con una inmunodeficiencia primaria. En los ancianos el sistema inmune también está deprimido.
2. Otras enfermedades genéticas, asociadas a cromosomopatías: fibrosis quística o síndrome de Down tienen una inmunodeficiencia asociada a la clínica principal. No se sabe por qué pero tienen mucha más susceptibilidad a infecciones. Son enfermedades genéticas con consecuencias inmunitarias.
3. Debidas a disfunciones de órganos: tiroiditis, hepatitis… Muchos órganos tienen interacción con el sistema inmune. Los dos órganos que afectan más al sistema inmune son el tiroides y el hígado (producción de proteínas de fase aguda, sistema del complemento y citocinas por lo que su afectación altera el sistema inmune).
4. Deficiencias nutricionales: deficiencias nutricionales proteico-calóricas. Como la desnutrición en los países del tercer mundo. En países desarrollados aparecen en enfermedades como anorexia, bulimia… También puede provocar inmunodeficiencias la falta de ingesta de un nutriente en concreto: falta de vitaminas, cinc, hierro (dietas milagro que son pobres en determinados grupos de alimentos). Alguien que tome poco zinc o poca vitamina E o C puede tener graves problemas inmunitarios.
5. Fármacos y tratamientos: son la causa más frecuente de inmunodeficiencias en el mundo desarrollado.
   • Los corticoides son inmunosupresores, por lo que los tratados con ellos son más susceptibles a padecer infecciones. Se da como un antiinflamatorio pero inmunosuprime, estando más expuesto a infecciones.
   • La quimioterapia también provoca una inmunosupresión muy severa. Los pacientes tienen que estar en aislamiento para que no tengan infecciones.
   • Los trasplantados reciben un fuerte tratamiento inmunosupresor para evitar rechazo.
6. Infecciones víricas: virus de Epstein-Barr, citomegalovirus (CMV), VIH que ocasiona SIDA. El sida es la infección más frecuente y la más conocida.
7. Enfermedades hematológicas: (Hemofagocitosis, Leucemias, Linfomas, etc.) Los síndromes hemofagocíticos son aquellos en los que las células fagocíticas matan a nuestros propios linfocitos y eritrocitos, por una desregulación del sistema inmune en lo relativo a las citocinas.
8. Cirugía y traumatismos graves: por circulación extracorpórea se desgasta la proteína C3b del complemento. Se produce una inmunodeficiencia transitoria por la rotura del fragmento C3 del complemento, que se rompe por el contacto con los capilares del plástico cuando sacan sangre y la bombean. Se activa de modo espontáneo la vía alternativa del complemento.
9. A estados psicológicos/emocionales: depresión, estrés… infecciones por herpes, catarros, colitis, conjuntivitis. En exámenes el sistema inmune está inmunodeprimido hasta que salimos de esta situación.
10. Envejecimiento ➡ inmunosenescencia.